턱얼굴(구강악안면)외과 (Maxillofacial Surgery-Oral Surgery)
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  Pf Yang(2009-02-12 14:58:46, Hit : 5143, Vote : 767
 http://www.face.or.kr/
 [re] 구개열

PIERRE ROBIN SYNDROME ( 피에르 로뱅 증후군 )

이 증후군은 1923년 Pierre Robin 이라는 사람에 의해 기술되었다. 설하수와 하악골저성장, 기도폐쇄등을 보이는 경우를 일컬어 이 증후군이라 했다.
오늘날 이 증후군은 하악골 열성장, 설하수, 기도폐쇄등으로 특징지워진다.
대략 이런 환자의 50%에서 불완전 구개열을 보일 수 있다. 작은 턱을 지닌거나 후퇴된 턱을 지닌 환자는 chin(이부) 가 뒤쪽으로 위치되어 혀가 후방 인두벽쪽으로 위치된다. 그 결과 기도가 막히게 된다. 환아를 울림으로서 환자가 기도가 열린상태로 유지될 수 있으나 환아가 잠이 들거나 긴장이 풀리면 기도폐쇄가 일어나게 된다. 이러한 호흡문제로 인해 식이(먹는것)가 매우 힘들게 된다. 이런 문제로 인해 설하수, 기도폐쇄, 많은 에너지를 소모하며 울게 되거나 긴장하게 되고, 먹는것을 거부하게 된다. 이러한 문제들이 치료되지 않을 경우 피로하게 되고 심장에 문제가 생기며 궁극적으로 생명에 위협을 초래하게 된다.

이러한 형태의 증후군의 치료는 보존적인 방법과 수술적인 방법을 통해 이루어진다. 대부분의 환자는 유아기에 적절한 턱 성장이 일어날 수 있도록 위치를 잡아줌으로서 해결되며 이를 통해 턱과 혀가 앞쪽으로 위치되어 기도가 막히지 않게 된다.

유아에서 이런 치료가 실패하게 되면 다음으로 고려되는 방법은 혀와 입술을 붙여주는 ( 혀를 앞쪽으로 위치시키는 ) 술식이나 기관절개술을 고려하며 아래턱이 심하게 저성장된 환아의 경우 하악골확장술(mandibular bone expansion)이라 불리는 새로운 술식이 유용하다.

이 술식은 악골신장술( distraction osteogenesis) 라고 불리우며 턱을 천천히 길이성장하도록 하루에 일정간격으로 돌려주는 확장기계를 삽입하는 술식이다. 외부절개를 시행하고 턱뼈내에 외과적인 절개를 한 후 확장기계에 고정될 핀을 뼈에 삽입한다. 충분한 양의 골이 얻어졌다고 생각되면 ( 약 4-5주) 뼈사이의 공간이 새로운 골형성이 될 때까지( 약 8주) 장치를 그대로 둔다. 이 술식은 매우 어린나이에 시행 될 수 있으므로 전통적인 하악골 증가술에 비해 여러 장점이 있다.
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http://www.face.or.kr/smileface/syndrome/deformity/pierre.htm

에 제가 정리해둔 내용입니다. 대개는 아래턱이 아주 작기 때문에 일반적인 턱교정수술보다는 턱을 늘려주는 턱뼈 신장술을 시행하게 됩니다.

한림대학교성심병원 구강악안면외과 양병은

>삐에로로빈증후군에 대하여 알고 싶습니다.
>구개열이 있는데 턱이 작아서 아직 수술을 못하고 있습니다
>* Pf Yang님에 의해서 게시물 이동되었습니다 (2009-02-12 14:56)





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또 질문드립니다 [1]

    구개열 [6]  이경희  2009/02/12 4231 395
    [re] 구개열  Pf Yang  2009/02/12 5143 767

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